盲女患罕见病四肢纤细形似“蜘蛛人”(图)_重庆健康新闻_大渝网

盲女患罕见病四肢纤细形似“蜘蛛人”(图)

http://cq.QQ.com　 2008年07月08日16:46 　腾讯·大渝网　　评论0条

盲女患罕见病四肢形似“蜘蛛脚”

　图为唐乾母亲正在照顾她

（通讯员李春梅吴刘佳）大足县盲人女大学生唐乾，年幼时患上怪病，四肢纤细形似“蜘蛛脚”，双眼视网膜萎缩而失明，体内动脉血管内疯长的肿瘤随时会撑破血管壁。近日，唐乾因心脏动脉血管瘤疯长命危住进新桥医院心血管外科，专家成功为其手术挽救了她的生命。

昨日，记者在新桥医院心血管外科病房看见，躺在病床上的唐乾干瘦无比，手掌脚掌严重扁窄，手指和脚趾犹如细钢筋一样，比正常人的长1.5倍左右。唐乾告诉记者，她身高1.73米，体重却只有41公斤，由于身体十分瘦弱，走起路来几乎是摇摇摆摆的，全身轻飘飘的不能平衡。

今年22岁的唐乾家住大足县拾万镇，是长春大学特殊学院针灸推拿系大二学生。其父亲唐全木告诉记者，唐乾在五六岁时，视力开始逐渐下降，同时手指及脚趾开始纤细变长，十岁时已经完全失明，手指和脚趾比正常人长得多。

经新桥医院心血管外科诊断，唐乾患上了罕见的马凡氏综合症，视网膜就是因为这种疾病而逐渐萎缩脱落，手脚骨骼畸形细长，即俗话所说的“蜘蛛人”。最让人担忧的是，这种疾病除了手脚畸形变长外，人体内的主动脉血管内壁可能长出肿瘤，并且在很快的时间内疯长，撑破血管。

“孩子10岁就失明了，但是她十分坚强，最终考上了大学！”唐全木称，虽然这种病异常痛苦，但唐乾并没有被吓倒。她仍然坚持读书，实现自己的大学梦。随后，在唐乾自己的强烈要求下，他们将唐乾送进南岸区特殊学校。2006年，唐乾以优异的成绩考上了长春大学。

据唐全木告诉记者，女儿十分懂事，由于家庭贫困，弟弟今年也考上了大学，为了不花更多的钱，两年多来上大学，均不让父母接送。去年上半年，由于唐乾的心脏动脉血管开始长肿瘤，她曾因此昏倒过几次，但唐乾一直隐瞒着他们。今年5月9日，她再次昏倒在学校，经新桥医院诊断发现，唐乾的心脏动脉血管瘤开始疯长，血管已面临破裂的危险。此外，唐乾的心脏左瓣膜开始萎缩，随时都有生命危险。

6月30日，新桥医院心血管外科为其实施了手术，成功剥离了血管内的肿瘤，并为其做了心脏瓣膜置换手术。专家称，手术后的唐乾已脱离生命危险，但还需要花巨额费用进行后续治疗。

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马凡氏综合症又名蜘蛛指（趾）综合症，俗称“蜘蛛人”（病人手长脚长，状似蜘蛛），是一种先天性遗传性的结缔组织疾病，属于常染色体显性遗传，有家族史。退化的结缔组织无法承受压力，导致血管变薄，发展成为动脉瘤，如果剧烈运动，动脉瘤容易突然破裂，导致患者死亡。马凡氏综合症的病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。